Grandes síndromes neurológicos no-motores
“Los pequeños detalles son, con mucho, lo más importante”
Sherlock Holmes (Sr. Arthur Conan Doyle)
Introducción:
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A continuación, realizaremos un breve resumen de los aspectos más relevantes de cada síndrome neurológico en los que predomina una fenomenología no motora.
Síndrome de alteración del estado de conciencia
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Principio anatómico:
El Sistema Activador Reticular Ascendente (SARA) es la región del sistema nervioso que juega el papel fundamental en el estado de alertamiento de un individuo. El SARA se extiende a lo largo del tallo cerebral y establece numerosas conexiones con otras regiones del sistema nervioso.
El tálamo, otras regiones del diencéfalo y la corteza orbitofrontal, así como algunas estructuras adicionales y sistemas específicos de neurotransmisores están implicados en el alertamiento.
La corteza cerebral juega un papel especial en el contenido de la conciencia, pero no tanto en el alertamiento. El contenido de la conciencia se refiere a los pensamientos, la información almacenada gracias a las redes implicadas en la memoria, la capacidad de análisis y manipulación de información. Lesiones corticales pueden generar alteraciones cognitivas importantes pero solo lesiones extensas que afecten ambos hemisferios cerebrales podrían alterar de forma importante el nivel de alertamiento. Lesiones hemisféricas unilaterales afectan el alertamiento cuando generan disfunción o lesión secundaria de estructuras diencefálicas o del tallo cerebral.
Signos neurológicos principales:
Numerosos términos han sido utilizados para tratar de clasificar el estado de alertamiento del paciente. El uso de estos términos puede suscitar confusión por la subjetividad que implican. Por esta razón se prefiere que el médico describa las maniobras que requiere para atraer y mantener la atención del paciente. En caso de ser necesario clasificar el estado de conciencia de un paciente se recomienda solo usar algunos términos (tabla 1).
Correlación clínica:
Así como la uremia es un indicativo de daño renal, la alteración del estado de conciencia a menudo implica un daño del sistema nervioso y por tanto supone una alerta de peligro para la vida. Numerosas causas de alteración de la conciencia han sido descritas y su revisión se escapa de los propósitos de este texto. Sin embargo es importante evaluar al paciente en un contexto ya que este frecuentemente indica la causa de la alteración de la conciencia. Si un paciente con epilepsia es llevado al servicio de urgencias por alteración del estado de conciencia debemos descartar que se trate de fase post-ictal o estado epiléptico no convulsivo. Si atendemos un paciente depresivo o con alguna enfermedad psiquiátrica probablemente sea necesario descartar que la alteración del estado de conciencia esté relacionada con la ingesta de tóxicos o medicamentos. Siempre es importante evaluar a un paciente en su contexto de salud y el contexto social.
Síndrome de hipertensión intracraneana
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Principio anatómico:
En adultos el cráneo es una cavidad semi-cerrada que no permite expansión de sus dimensiones. En neonatos y lactantes las suturas aun son permeables y el cráneo tiene alguna capacidad de expansión. El contenido del cráneo esta constituido por el parénquima encefálico, el líquido cefalorraquídeo y el contenido sanguíneo. Estos tres componentes mantienen un equilibrio constante. El aumento en el volumen de uno de los tres componentes implica necesariamente la disminución del volumen de los otros componentes para mantener el estado de equilibrio. La presión intracraneana puede aumentar por numerosas causas agudas y crónicas que pueden poner en peligro la vida. Cuando la presión intracraneana sobrepasa los mecanismos regulatorios se puede producir herniación del parénquima cerebral comprimiendo estructuras, entre ellas la región diencefálica y el tallo cerebral.
Signos neurológicos principales:
Cefalea: es el motivo de consulta más frecuente de pacientes con síndrome de hipertensión intracraneana. El aumento de la presión intracraneana produce distención de meninges y estructuras vasculares generando dolor. Las características del dolor son variables, frecuentemente con máxima intensidad matinal por la acumulación de CO2 durante el sueño lo que produce una mayor vasodilatación. Es importante realizar una completa anamnesis centrada en la cefalea para establecer la presencia de signos bandera roja y descartar otras causas.
Vómito: a menudo descrito en los textos médicos como explosivo, sin embargo puede no tener dicha característica. Frecuentemente acompaña a la cefalea pero también se puede producir en ausencia de esta.
Alteración de la conciencia: ver la sección correspondiente en este capítulo.
Cambios del disco óptico y estructuras relacionadas: el fondo de ojo a menudo aporta datos muy importantes en la evaluación del paciente neurológico por lo que todo examen neurológico se debe acompañar de un buen examen del fondo de ojo. En casos de síndrome de hipertensión intracraneana podemos evidenciar edema del disco óptico o atrofia del mismo en casos de hipertensión intracraneana por una causa crónica. También es recomendable evaluar el pulso venoso ya que la desaparición del mismo nos podría indicar aumento de la presión intracraneana.
Triada de Cushing: se puede encontrar en casos de hipertensión intracraneana grave y consiste en la combinación de hipertensión arterial, especialmente sistólica, bradicardia y alteración del patrón respiratorio.
Otros signos: en la evaluación de estos pacientes podemos encontrar numerosos hallazgos semiológicos, incluida la disfunción de nervios craneales como el VI nervio craneal. En casos de herniación del uncus, este puede presionar el III nervio craneal contra el mesencéfalo llevando a anisocoria. Incluso dicha presión también puede generar desplazamiento de los pedúnculos cerebrales afectando el tracto piramidal.
Correlación clínica:
Es necesario realizar una buena anamnesis para poder enfocar adecuadamente al paciente. Lo primero será explorar las manifestaciones expuestas arriba y establecer la velocidad de instauración del cuadro clínico y el contexto asociado. Trauma, sangrados intraparenquimatosos, tumores, entre otras causas son las condiciones que más frecuentemente producen este síndrome.
Síndrome meníngeo
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Principio anatómico:
Las meninges recubren el encéfalo dándole protección, aislamiento y participando en otras funciones adicionales que se escapan del propósito de este texto. Cualquier proceso que genere irritación meníngea puede producir meningitis. De esta forma la meningitis puede ser infecciosa, aséptica, química, producida por tumores o por hemorragia subaracnoidea, entre otras causas.
Signos neurológicos principales:
Además de fiebre, cefalea y alteración del estado de conciencia podemos encontrar los siguientes signos neurológicos.
Rigidez nucal:aumento en la limitación para los movimientos pasivos y activos de la región cervical especialmente por dolor. La rigidez puede ser tan intensa que sea imposible flexionar o extender la región cervical en un grado mínimo o tan leve que el aumento de la resistencia sea solo sea notorio en la fase final del arco de movimiento.
Signo de Brudzinski y Kerrnig:estos signos fueron originalmente descritos en pacientes pediátricos con meningitis tuberculosa avanzada por lo que la presencia de estos signos no debe ser necesaria para sospechar un síndrome meníngeo.
Correlación clínica:
La triada de cefalea, alteración del estado de conciencia y signos meníngeos solo se encuentra en 20-30% de los casos de meningitis infecciosa. Por esta razón el médico no debe suponer necesaria la triada para diagnosticar la meningitis e iniciar el tratamiento. La hemorragia subaracnoidea muy frecuentemente se acompaña de una cefalea intensa de rápida instauración, lo cual sirve como clave diagnóstica. Otras causas deben ser exploradas especialmente cuando se descarta meningitis infecciosa y hemorragia subaracnoidea.
Conclusión
El enfoque basado en síndromes representa una visión global e integral del conocimiento médico aplicado al paciente y una forma organizada y metódica de abordar al paciente con alteración del sistema nervioso. Este enfoque requiere de una anamnesis, examen físico y neurológico de muy buena calidad para poder identificar los signos y síntomas del paciente y poder agruparlos en uno o varios síndromes definidos. La importancia de la anamnesis y el examen neurológico nunca podrán ser sobrevalorados ya que juegan un papel fundamental en el diagnóstico neurológico. Las habilidades para realizar anamnesis y exámenes neurológicos de la mejor calidad solo se consiguen a través de la práctica clínica y la repetición. Los síndromes expuestos en este capítulo no representan la totalidad de los síndromes neurológicos pero puede brindar una guía al médico para una aproximación inicial.
Lecturas recomendadas
Campbell WW. DeJong’s The Neurologic Examination. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2013.
Fustinoni O. Semiología del sistema nervioso de Fustinoni. 15a ed. Ciudad Autónoma de Buenos Aires: El Ateneo; 2016.
Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clínica neurology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.
Bernal-Pacheco O. Movimientos hipercinéticos: una aproximación diagnóstica y terapéutica. Bogotá: Editorial Kimpres SAS; 2016.
