Grandes síndromes neurológicos motores

“La verdad es compleja pero a lo complejo solo se llega a través de lo simple” Metaponthooos

Introducción:

Millones de enfermedades pueden afectar el sistema nervioso y generar disfunción o lesión de este. En algunos casos, pueden resultar comprometidas regiones tan extensas como todo un territorio vascular mayor o regiones tan pequeñas como estructuras sub-centimétricas, en ambos casos con la posibilidad de consecuencias notables sobre la salud del individuo. Lo anterior, sumado a la complejidad que implica un conocimiento completo de la neuroanatomía y la neuro fisiología, hace que la evaluación de un paciente con alteración del sistema nervioso, a menudo represente un reto clínico complejo. Esto también ha llevado a que la neurología “per se” sea considerada por muchos como una ciencia oculta, llena de aspectos inexplicables.

Cuando evaluamos un paciente afectado por una enfermedad neurológica podemos sentirnos en el principio de una película de misterios indescifrables pero por fortuna a través de un enfoque metódico y organizado podemos llegar a la resolución de estos “misterios”. Si bien es cierto que la neuroanatomía y la neurofisiología son complejas, los médicos pueden realizar análisis adecuados a partir de conceptos básicos y sencillos. Desde luego, a medida que avancemos en nuestra formación individual será necesario dominar más detalles de cada área en particular. Esto último resumido en una famosa frase de Leonardo Da Vinci, “el amor hacia todas las cosas es el fruto de nuestro conocimiento de ellas, y aumenta en la medida que nuestro conocimiento se hace más preciso”.

Analizar la posible localización de las regiones afectadas y la naturaleza del daño a partir de elementos netamente semiológicos son algunos de los aspectos más relevantes en el ejercicio diario del neurólogo. Afortunadamente los neurólogos cuentan con un arsenal de herramientas semiológicas, en el que un agudo sentido de observación y una muy buena técnica de interrogatorio y de examen neurológico son los elementos fundamentales para lograr un diagnóstico acertado. Ninguna otra especialidad médica puede competir con la neurología en la importancia que tiene el examen para revelar los asombrosos fenómenos que producen las enfermedades que lo afectan. La capacidad de un médico para reconocer tales signos y síntomas neurológicos hace que su práctica clínica sea más agradable e interesante.

En términos generales el abordaje neurológico inicial se basa en 3 ejes o enfoques diagnósticos: sindromático, topográfico y etiológico. El primero de ellos es el que ampliaremos en este documento. Los otros dos enfoques diagnósticos probablemente serán tema de futuros post.

Los síndromes consisten en la agrupación de manifestaciones, incluyendo signos y síntomas, relacionadas con una alteración específica, por ejemplo el daño de la vía motora o de los nervios periféricos. A través del interrogatorio o anamnesis y del examen neurológico podemos reunir elementos necesarios para conformar uno o varios síndromes neurológicos.

A continuación, realizaremos un breve resumen de los aspectos más relevantes de cada síndrome neurológico en los que predomina una fenomenología motora.

Síndrome de neurona motora superior

También conocido como síndrome piramidal o cortico-espinal.

Principio anatómico:

La vía motora se origina en la corteza cerebral y desde allí las neuronas despliegan sus axones que se dirigen de forma caudal hasta alcanzar estructuras subcorticales. No sólo las áreas motoras (primaria, premotora y suplementaria) aportan axones para formar el tracto piramidal, también áreas con función sensitiva contribuyen con un porcentaje variable de estas fibras. El homúnculo motor es una representación corporal distorsionada sobre la superficie cortical en el área motora primaria, cuya extensión y distribución dependerá del grado de precisión que se requiera para la ejecución de los movimientos de cada segmento corporal. La representación de la región facial y de las extremidades superiores se localizan hacia la convexidad de los hemisferios, mientras que la región correspondiente a las extremidades inferiores tiene una localización medial. Una vez los axones se dirigen caudalmente desde la corteza cerebral forman una estructura de forma radiada y que ha sido denominada corona radiada hasta agruparse en la cápsula interna. La cápsula interna se compone de 3 regiones, el brazo anterior, la rodilla y el brazo posterior. La vía piramidal o cortico-espinal sigue su curso descendente por medio del brazo posterior para alcanzar el tallo cerebral en donde continua por los pedúnculos cerebrales en el mesencéfalo, la porción basilar en el puente y las pirámides bulbares en el bulbo raquídeo. Justo antes que estas fibras hagan contacto con núcleos del tallo cerebral y en la unión bulbo-medular se cruzan para contactar al núcleo contralateral o continuar en los cordones laterales contralaterales hasta finalizar en las neuronas medulares. Por esta razón, en términos generales, un hemisferio cerebral controla muchas funciones del hemicuerpo contralateral.

Signos neurológicos principales:

Parálisis: pérdida parcial (paresia) o completa (plejia) de la fuerza. Esta alteración puede ser clasificada de diferentes maneras, la más conocida y empleada la califica en grados de 0 a 4 (tabla 1).

Tabla 1.Clasificación de la fuerza

Espasticidad: aumento del tono muscular generado por la lesión de la neurona motora superior. Clínicamente se caracteriza por incremento de la resistencia al movimiento pasivo de los distintos segmentos corporales, a menudo más acentuado o solo presente en las fases iniciales del movimiento (signo de la navaja). En fase aguda del daño de la neurona motora superior se puede generar el efecto contrario, disminución del tono muscular o flacidez (shock medular).

Hiperreflexia: aumento exagerado de la respuesta refleja tras el estímulo de estiramiento miotendinoso. El instrumento utilizado para evocar estos reflejos es el martillo neurológico. La respuesta también puede ser graduada de acuerdo a ciertos parámetros (tabla 2).

Tabla 2. Clasificación de hiperreflexia.

Clonus: contracciones repetitivas, involuntarias y alterantes de grupos musculares agonistas y antagonistas en respuesta a una fuerza de estiramiento súbito.

Signo de Babinski: se refiere a la respuesta plantar extensora tras la estimulación plantar. El estímulo plantar se realiza por el borde lateral de la planta del pie hasta alcanzar la base del I metatarsiano o halux. La respuesta anormal o también conocida como signo de Babinski consiste en dorsiflexión del halux y apertura de los dedos en forma de abanico.

Maniobras Rolling: el objetivo de estas maniobras es la evaluación de hemiparesia sutil. Existen varias formas de exploración y signos correspondientes. Entre estos se incluye al forearm rolling test, finger rolling test y thumb rolling test.

En el forearm rolling test, la persona evaluada debe sostener sus antebrazos frente al tórax, en un plano horizontal, con los puños cerrados y con sobreposición de la parte distal de ambos antebrazos. Después de esto, se le indica a la persona que incie un movimiento rotatorio de los brazos, primero en una dirección y luego en la otra. La respuesta normal es que exista un movimiento armónico de los dos brazos, cada uno con un movimiento similar al otro, simétrico, sin torpeza en el movimiento. Cuando existe alteración de la vía piramidal, y por tanto debilidad, así sea sutil, el movimiento se presenta asimétrico. La extremidad afectada tendrá un movimiento de menor amplitud, e incluso cuando la debilidad algo mayor, la persona puede dejar en una posición fija esta extremidad , mientas que el movimiento lo realizará sólo con la extremidad no afectada.

En el finger rolling test se hace una exploración similar a la anterior, pero con los dedos índices paralelos entre sí, y a continuación se inicia el movimiento rotatorio de estos, mientas que en thumb rolling test, son los dedos pulgares los que se colocaran en posición horizontal, paralelos entre sí, y posterior a esto, se le pedirá a la persona evaluada que inicie el movimiento rotatorio de estos dedos. Nuevamente, la respuesta será positiva cuando uno de los dedos índices o pulgares realice un movimiento de menor amplitud, un movimiento torpe o que lo deje uno de estos dedos en una posición fija mientras el Dedo de la extremidad no afectada realiza el movimiento.

Estas maniobras son especialmente importantes cuando no es clara la existencia de debilidad de una extremidad, y cuando las maniobras antigravitatorias son negativas (ejemplo: cuando no hay signo de Barré). La sensibilidad de estas pruebas parece ser mayor que las maniobras antigravitatorias, y parece que esta incrementa mientras la exploración es más fina, es decir, va de menor a mayor, desde el forearm rolling test al thumb rolling test.

Marcha parética o pareto-espástica: se produce por paresia espástica tras lesiones piramidales. Los patrones anormales de marcha pueden ser uni o bilaterales, reflejándose en una marcha hemiparética o hemipléjica, también conocida como “marcha del cegador” o marcha bi-parética o “en tijeras”.

Correlación clínica:

El síndrome de neurona motora superior usualmente se asocia con lesiones vasculares como el ataque cerebrovascular, o tumorales. También lesiones de tipo desmielinizante como las producidas por esclerosis múltiple. La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad motoneuronal que se caracteriza clínicamente por la combinación de signos de neurona motora superior e inferior.

Síndrome de neurona motora inferior

Incluyen a las neuropatías, poli-neuropatías, plexopatías y radiculopatías.

Principio anatómico:

La neurona motora inferior se localiza en las astas anteriores de la médula espinal y en los núcleos motores de los nervios craneales en el tallo cerebral. Desde allí proyectan sus axones hasta alcanzar los músculos-blanco respectivos. El sistema nerviosos periférico incluye todas las estructuras neurales subyacentes por fuera de la membrana pial de la médula espinal y el tallo cerebral. Dependiendo del nivel de la lesión se puede asociar con síntomas motores, sensitivos y autonómicos e incluso con signos de neurona motora superior.

Signos neurológicos principales:

Parálisis: similar a lo descrito para el síndrome de neurona motora superior aunque con diferencia en el tono muscular asociado.

Hipotonia o flacidez: se refiere a la disminución del tono muscular en reposo. El segmento corporal afectado usualmente cuelga y genera poca o nula resistencia a los movimientos pasivos. Clínicamente se puede reflejar en el pie caído y en la marcha equina. La hipotonía no es exclusiva del síndrome de neurona motora inferior pues también se la puede encontrar en miopatías, enfermedades del cerebelo y en shock medular.

Hiporreflexia: a menudo las enfermedades de la neurona motora inferior producen hiporreflexia o arreflexia (tabla 2).

Atrofia muscular: la atrofia muscular puede ser secundaria a diferentes síndromes neurológicos. En los síndromes de neurona motora superior e inferior se puede producir atrofia muscular aunque con diferencias en la causa, grado y velocidad en que se produce la atrofia. En el síndrome de neurona motora inferior la atrofia es generada por denervación muscular ya que la neurona motora inferior es el centro trófico del músculo, mientras que en el síndrome de neurona motora superior la atrofia se debe a desuso. En el caso del síndrome de neurona motora inferior la atrofia es mayor y se desarrolla más rápidamente en comparación con la atrofia vista en el síndrome de neurona motora superior.

La atrofia muscular también puede ser vista en casos de miopatía. Esto último también supone un reto clínico ya que es necesario diferenciar si la atrofia es generada por alteración del nervio periférico o del músculo. Cuando la atrofia se relaciona con el daño del nervio periférico los músculos que resultan más afectados son los distales mientras que en casos de miopatías estas suelen afectar de manera predominante a los músculos proximales como aquellos de la cintura escapular y pélvica, salvo algunas excepciones en ambos casos.

Deformidades osteomusculares: relacionadas con la atrofia por lo que son más frecuentes en casos de neuropatías crónicas o de neuropatías hereditarias. Dedos en martillo, arco plantar alto y cifoescoliosis son algunas de estas deformidades.

Fasciculaciones: contracciones musculares involuntarias, muy sutiles que incluso no generan desplazamiento articular y son resultado de la inestabilidad de la placa motora.

Marcha equina: resulta de la debilidad y flacidez de los músculos distales de las extremidades inferiores, en especial de los dorsiflexores (patrón típico de muchas neuropatías). En estos casos es necesario una flexión exagerada de la cadera para evitar que el píe choque contra el suelo e impida la marcha.

Correlación clínica:

Las enfermedades que afecten los nervios periféricos o las raíces nerviosas producen síndrome de neurona motora inferior. En el caso de la afección de las raíces nerviosas, estas pueden ser sensitivas o motoras, mientras que el nervio periférico usualmente transporta fibras tanto sensitivas como motoras y de ahí que las quejas no se restrinjan a solo una modalidad. El daño medular puede generar signos de neurona motora superior acompañado de signos de neurona motora inferior segmentarios en el nivel del daño medular.

Uno de los ejemplos clásicos es el síndrome de Brown Sequard en el que una hemisección medular induce signos de neurona motora superior ipsilateral a la lesión y por debajo del nivel de la misma. En el nivel lesional pueden existir signos de neurona motora inferior por interrupción de vías segmentarias. También se encuentran alteraciones sensitivas, existiendo pérdida de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva ipsilateral a la lesión e hipoalgesia y alteración de la sensibilidad térmica contralateral a la lesión, con nivel sensitivo situado uno o dos niveles por debajo de la lesión. En el nivel de la lesión puede existir una zona de analgesia ipsilateral.

Síndrome extrapiramidal

Incluye síndrome parkinsoniano, coreico y distónico.

Principio anatómico:

Desde las primeras descripciones del síndrome extrapiramidal se ha establecido una clara relación de este con los núcleos basales (caudado, putamen, globo pálido, subtalámico, etc.), algunos núcleos talámicos, la sustancia nigra y los núcleos rojos y pedúnculo-pontinos. Además los núcleos caudado y putamen también se conocen como cuerpo estriado, mientras el putamen y el globo pálido como núcleo lenticular.

Signos neurológicos principales:

El síndrome extrapiramidal usualmente se asocia con trastornos del movimiento o movimientos anormales, además de alteraciones en el tono y la postura, entre otras manifestaciones. Clínicamente los trastornos del movimiento pueden ser clasificados en hipocinéticos e hipercinéticos. En los trastornos hipocinéticos hay disminución o pobreza en la amplitud y velocidad de los movimientos, mientras que en los hipercinéticos existe un exceso no deseado de movimientos.

Bradicinesia:disminución de la velocidad y la amplitud del movimiento. Manifestaciones clínicas de la bradicinesia incluyen enlentecimiento corporal, marcha lenta, de pasos cortos, disminución en el balanceo de las extremidades, hipomimia facial, pobre deglución de la saliva, micrografía, entro otros.

Rigidez: resistencia a los movimientos pasivos de diferentes segmentos corporales alrededor de un eje de articulación. Este aumento en la resistencia se presenta durante todo el arco de movimiento e incluso en igual grado al realizar movimientos de flexión y extensión. Al evaluar un segmento corporal se puede percibir aumento de la rigidez de este mientras otro segmento corporal realiza movimientos voluntarios, fenómeno descrito como signo de Froment.

Temblor: movimientos oscilatorios, usualmente rítmicos y regulares que afectan una o más partes del cuerpo. Estos movimientos se deben a contracción alternante de músculos agonistas y antagonistas. Las partes del cuerpo más frecuentemente afectadas son las extremidades, la cabeza, la lengua, el mentón y las cuerdas vocales. Al evaluar el temblor es importante describir la frecuencia, localización y amplitud del movimiento, además de establecer las circunstancias en las que éste se presenta o se exacerba. De esta forma se puede clasificar el temblor en de reposo o de acción, y este último se puede subdividir en postural o de intención.

Corea y atetosis: estos dos tipos de trastornos hipercinéticos usualmente se acompañan y tienen características similares. La corea se refiere a movimientos involuntarios, irregulares, sin propósito, arrítmicos, abruptos, rápidos, cortos, que parecieran migrar de un segmento corporal a otro, incluso afectando los dos lados del cuerpo de forma secuencial. El término corea proviene del griego choreiaque significa baile y que hace alusión a ese componente migratorio de los movimientos. Estos movimientos son impredecibles en tiempo, dirección y duración y se acompañan de otras características importantes como la impersistencia motora y la paracinesia. La impersistencia motora es la incapacidad para mantener una contracción sostenida como la protrusión de la lengua o el agarre del dedo del examinador (signo del ordeño). La paracinesia hace referencia a camuflar el movimiento y hacerlo parecer con propósito, como por ejemplo peinarse, halarse la camisa o sobarse alguna parte del cuerpo.

La atetosis es un movimiento lento, de torsión continua que impide el mantenimiento de una postura estable y típicamente involucra los segmentos distales de las extremidades (manos y pies), más que proximal, aunque puede comprometer también cara, cuello y tronco.

Balismo: se refiere a movimientos coreicos de gran amplitud que afecta los segmentos proximales de las extremidades y que a su vez lleva a movimientos bruscos, que semejan lanzamientos o golpes. Usualmente se presenta de forma unilateral, recibiendo la denominación de hemibalismo y a menudo se asocian con lesiones del núcleo subtalámico contralateral e infartos lacunares en el núcleo estriado contralateral.

Distonía: la definición de distonía permanece aun en controversia debido a la complejidad de este trastorno. Usualmente la distonía lleva a una posición sostenida con evidencia clínica y/o electromiográfica de contracción muscular activa, induciendo posturas anormales. La duración de estas posturas puede ser breve (tipo espasmo), lento (atetoide) o rápido (mioclónico), aunque usualmente son prolongadas, dolorosas y afectan el mismo grupo muscular.

Dentro de los signos acompañantes más relevantes se encuentra el punto nulo (punto del arco de movimiento en el que la distonía mejora), el estado de función (movimientos no relacionados con la parte del cuerpo afectada que mejoran o empeoran la distonía), la distonía en espejo (movimiento distónico en la extremidad afectada inducido por el movimiento de la extremidad contraria) y la co-contracción (contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas), además de la tarea específica (distonía del escribano) y el gesto sensorial (mejoría de la distonía al tocar la región afectada).

Enfermedades neurológicas asociadas:

Existe una amplia gama de enfermedades que clínicamente se caracterizan por trastornos del movimiento. Quizás la más conocida es la enfermedad de Parkinson idiopática, aunque también existen otras enfermedades con características similares que pueden ser agrupadas en varias categorías. Dentro de éstas, el parkinsonismo secundario (medicamentoso, vascular, asociado con hidrocefalia de presión normal), síndromes de parkinsonismo plus o atípico (parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, atrofia mulsistémica y enfermedad con cuerpos de Lewy) y otros trastornos neurodegenerativos.

Los pacientes con parkinsonismo pueden presentar una combinación de trastornos hipercinéticos e hipocinéticos. Por ejemplo, el paciente con enfermedad de Parkinson presenta bradicinesia (trastorno hipocinético), frecuentemente acompañada de temblor en reposo (trastorno hipercinético). En otras enfermedades, como la enfermedad de Huntington se puede encontrar movimientos coreicos, atetósicos y distónicos en conjunto con deterioro cognitivo. La combinación de corea y tics también puede ser encontrada en enfermedad de Huntington, neuroacantosis y en síndrome de Guilles de La Tourette. En la corea de Sydenham se puede encontrar movimientos coreicos y atetósicos.

Síndrome cerebeloso

También conocido como síndrome atáxico.

Principio anatómico:

El cerebelo es una de las regiones del sistema nervioso más estudiadas, particularmente por su papel fundamental en la coordinación y regulación de los movimientos y la postura haciendo que todos nuestros movimientos, simples y complejos, se desarrollen armónicamente. La principal función del cerebelo desde el punto de vista clínico es la coordinación del movimiento, siendo esencial en la contracción de músculos sinergistas y es el centro de la coordinación del movimiento voluntario. El cerebelo se localiza en la fosa posterior debajo de la tienda del cerebelo y por delante se relaciona con el IV ventrículo y la cara posterior del tallo cerebral. Estructuralmente esta formado por una región medial conocida como vermis, la región paravermiana, el lóbulo floculonodular (FN) y los hemisferios cerebelosos. Además, también ha sido subdividido en formas diferentes pero relacionadas (tabla 3).

Así como se describió el homúnculo motor, el cerebelo también tiene una muy precisa organización somatotópica en la que la región axial o truncal del cuerpo se representa sobre el vermis y la región paravermiana y las extremidades se representan sobre los hemisferios cerebelosos y de manera llamativa con las porciones cefálicas del cuerpo representadas en la porción caudal del cerebelo y las porciones caudales del cuerpo representadas en la porción cefálica del cerebelo. También es necesario tener en cuenta que por sus conexiones, las lesiones cerebelosas se expresan de forma ipsilateral.

Signos neurológicos principales:

La ataxia es el signo cardinal del síndrome cerebeloso, sin embargo, de acuerdo con la localización del daño cerebeloso podemos encontrar distintos tipos de ataxia y otras manifestaciones acompañantes. Clásicamente el síndrome cerebeloso ha sido clasificado en síndromes de vermis o línea media, de hemisferios cerebelosos y pancerebeloso. También es importante destacar que algunas manifestaciones no son relacionadas con el daño directo sobre el cerebelo sino por sus conexiones con otras estructuras cerebrales. En casos de extenso daño cortical se pueden generar cambios a distancia sobre el hemisferio cerebeloso contralateral, fenómeno conocido como diasquisis cerebelosa cruzada y de forma homologa daños sobre el cerebelo pueden llevar a alteración de núcleos dentro del tallo cerebral.

Las siguientes son las principales manifestaciones en el síndrome de vermis:

Ataxia axial o de tronco:se refiere a la falta de control y coordinación del tronco y la cabeza, lo cual se refleja en que el paciente tiene notable dificultad para mantener una posición ya sea en bipedestación o sedestación. El paciente con ataxia de tronco requiere de apoyarse con las manos sobre la camilla para poder mantener el tronco erguido.

Tabla 3.Subdivisiones del cerebelo

Nistagmus y anormalidades en los movimientos extra-oculares:a menudo el nistagmus indica compromiso de las vías vestibulocerebelosas, mientras las anormalidades en los movimientos extra-oculares indican compromiso de las conexiones del cerebelo con los núcleos que controlan estos músculos. El nistagmus es un tipo de movimiento ocular que consta de dos fases, una rápida y una lenta y puede ser observado en distintas situaciones con características particulares. Cuando hay daño cerebeloso una de las formas en que se puede presentar es como nistagmus de la mirada parética en la que el paciente no logra sostener la mirada excéntrica por lo que realiza repetidas sacadas laterales en dirección contraria. Otro nistagmus distintivo del daño cerebeloso es el nistagmus de rebote en el que la fase rápida del nistagmus se dirige en la misma dirección de la mirada lateral (a cualquiera de los dos lados) pero al volver a la mirada primaria la dirección de la fase rápida del nistagmus cambia transitoriamente.

Cuando hay una lesión en uno de los hemisferios, los ojos pueden estar ligeramente desviados en reposo hacia el lado no afectado y cuando el paciente realiza una sacada hacia un nuevo punto de fijación los ojos retornan lentamente hacia el punto de reposo. Estos movimientos son mas marcados y de mayor amplitud cuando el paciente mira hacia el lado afectado. Otro de los tipos de nistagmus cerebelosos es el nistagmus de Bruns frecuentemente asociado con lesiones en el ángulo pontocerebeloso y en el que el nistagmus es brusco y más notorio cuando el paciente mira en dirección del lado de la lesión pero rápido y fino cuando la mirada se dirige al lado opuesto. Otras anormalidades en los movimientos oculares es la desviación skew, la dismetría ocular, el flutter ocular, opsoclonus y las intrusiones sacádicas.

Disartria: consiste en una alteración en la articulación de las palabras. Numerosas causas de disartria han sido descritas y usualmente no representa un signo localizador. Aunque no lo hemos mencionado previamente, cada uno de los síndromes neurológicos se puede acompañar de un tipo disartria particular. Algunos de estos tipos de disartria son la parética, flácida, extrapiramidal y la cerebelosa. En el caso de la disartria cerebelosa la articulación resulta lenta, atáxica, arrastrada, espasmódica o explosiva debido a la disinergia de los músculos fonatorios.

Las siguientes son las principales manifestaciones en el síndrome de hemisferios cerebelosos:

Ataxia apendicular: se refiere a la incoordinación del movimiento de las extremidades, lo cual se refleja en que el paciente tiene notable dificultad para alcanzar puntos o realizar movimientos con precisión a pesar de que logran mantener la postura sin dificultad.

Dismetría: es reflejo de la ataxia apendicular y consiste en falla para calcular la distancia de un objetivo y de la velocidad, fuerza y distancia que debe recorrer una extremidad o segmento corporal para alcanzar un punto final previsto. El paciente puede presentar hipermetría cuando sobrepasa en distancia el blanco o cuando lo alcanza pero con fuerza y velocidad mayor a la necesaria, o hipometría cuando el paciente no alcanza el blanco.

Disinergia: se refiere a descomposición del movimiento. Algunos consideran que la disinergia es la alteración esencial en la enfermedad cerebelosa. Debido a la falta de coordinación de músculos agonista y antagonistas el movimiento que normalmente es harmónico se transforma en un movimiento brusco, con fases claramente distintivas, descompuesto y desorganizado.

Discronometría: no es un término común en el argot médico pero quienes lo usan describe que consiste en error en el cálculo del tiempo para realizar un movimiento determinado.

Disdiadococinesia:el cerebelo está implicado en el perfecto ajuste y coordinación alternante de músculos agonistas y antagonistas para realizar un movimiento harmónico. La disdiadococinesia o adiadococinesia es la incapacidad para realizar movimientos rápidos, alternantes como movimientos de prono-supinación, apertura y cierre de las manos o el golpeteo rítmico de los dedos de manos y de los talones de pies contra una superficie. Uno de los signos descritos como resultado de la disdiadococinesia es el signo de rebote de Stewart-Holmes. Este signo se evoca pidiendo al paciente que flexione su brazo contra la resistencia del examinador, de forma que al retirar la resistencia súbitamente el paciente no puede controlar su movimiento de flexión y se golpea con su propio brazo. Es importante que al evaluar este signo se tomen medidas para evitar que el paciente se autolesione.

Temblor de acción: puede ser observado en síndrome extrapiramidal pero también en síndrome cerebeloso, predominando en este último el temblor de intención o acción. Este tipo de temblor afecta especialmente las extremidades y no es evidente durante el reposo pero si cuando el paciente realiza movimientos voluntarios tales como alcanzar un vaso o algún otro elemento. Frecuentemente el movimiento se torna impreciso e irregular, algo torpe, y la amplitud e irregularidad aumentan a medida que la extremidad se acerca al objetivo. Cuando la gravedad del temblor aumenta este se puede hacer evidente en otras regiones corporales como la cabeza o todo el cuerpo. En ocasiones el temblor cerebeloso se puede acompañar de componentes mioclónicos. Un tipo especial de temblor es el temblor rubral o de Holmes, en el que lesiones en mesencéfalo, particularmente en los núcleos rojos lleva a interrupciones de las conexiones de estas estructuras con el cerebelo. Este temblor se caracteriza por su gran amplitud y porque se presenta en reposo pero empeora con movimientos y posturas.

Hipotonia muscular: ya descrita en varios síndromes neurológicos, pero en este caso por disminución en el flujo tónico y facilitador de los núcleos cerebelosos sobre la corteza cerebral. Aunque los reflejos miotendinosos usualmente están normales en el síndrome cerebeloso, en ocasiones particularmente cuando hay una marcada hipotonia se pueden presentar oscilantes o pendulantes.

Tabla 4. Manifestaciones clínicas por disfunción o lesión relacionadas con las diferentes zonas del cerebelo.

Enfermedades neurológicas asociadas: 

En niños el meduloblastoma es el tumor más frecuente de fosa posterior afectando de manera predominante la región de línea media o vermis. En adultos la degeneración cerebelosa alcohólica afecta también de forma predominante al vermis y paravermis. Los astrocitomas, los infartos cerebelosos y las lesiones desmielinizantes por esclerosis múltiple son algunas de las causas más frecuentes de síndrome de hemisferios cerebelosos.

Los síndromes paraneoplásicos se pueden presentar con manifestaciones del síndrome pancerebeloso.

Síndrome de la unión neuromuscular

Principio anatómico:

La unión neuromuscular o placa motora representa el punto de unión entre la terminal del axón de la neurona motora inferior y el músculo. La transmisión nerviosa en este punto es dominada por la acetilcolina ejerciendo un efecto excitador. Algunas enfermedades pueden producir alteraciones en la regulación de acetilcolina en la unión neuromuscular generando este síndrome particular.

Signos neurológicos principales:

Debilidad: como hemos mencionado en los anteriores síndromes neurológicos la debilidad es una de las características comunes a todos ellos, sin embargo existen diferencias particulares en la debilidad asociada a cada uno de estos síndromes. En el síndrome de unión neuromuscular la debilidad característicamente tiende a ser fluctuante y es uno de los aspectos que más diferencia genera respecto a los otros síndromes.

Fatigabilidad: se refiere a una falla en sostener una contracción o movimiento realizado de forma repetitiva o bajo contracciones sostenidas. Habitualmente el paciente realiza el movimiento de forma adecuada pero falla en sostenerlo. La actividad muscular intensa hace que la debilidad sea más notoria.

Enfermedades neurológicas asociadas:

La principal causa de síndrome de la unión neuromuscular es la miastenia gravis. En esta enfermedad se producen anticuerpos que atacan los receptores post-sinápticos de la unión neuromuscular llevando a la destrucción de gran parte de estos. Esa disminución en la densidad de receptores de acetilcolina post-sinápticos genera un rápido agotamiento de la respuesta post-sináptica tras estimulaciones repetidas.

Síndrome miopático

Principio anatómico:

El músculo es el blanco final de la vía motora para lograr ejecutar el plan motor codificado en la corteza cerebral y optimizado por estructuras subcorticales. La definición de miopatía que asumiremos en este capítulo es la enfermedad del tejido muscular estriado ya que es este el órgano efector final de la actividad motora voluntaria.

Signos neurológicos principales:

Debilidad: como se discutió en la sección dedicada al síndrome de neurona motora superior, las miopatías también generan debilidad pero esta es de predominio proximal afectando frecuentemente las cinturas escapular y pélvica, además de hipotonia, salvo algunas excepciones.

Signo de Gowers: descrito por Sir William Gowers y resultado de la debilidad proximal. La maniobra inicia con el paciente acostado en el piso en posición decúbito-supino o decúbito-prono con la intención de que al final alcance la posición de bipedestación. Debido a la debilidad proximal el paciente usualmente tiene dificultades notables para lograrlo sin ayuda y a menudo requiere de apoyarse sobre su propio cuerpo “como escalando” hasta alcanzar la posición final.

Mialgia:se refiere a dolor muscular especialmente en casos de miopatías inflamatorias.

Calambres:contracturas musculares dolorosas.

Cambios en el trofismo muscular:debido al daño muscular se puede producir atrofia y disminución en el trofismo muscular sin embargo en algunos casos se puede observar aparente hipertrofia en la región de los gastrocnemios aunque en realidad hay atrofia y degeneración muscular por lo que este signo también es conocido como pseudo-hipertrofia.

Miotonía: se refiere a la dificultad del músculo para lograr la relajación tras una contracción sostenida o frecuente. En la evaluación clínica se le puede pedir al paciente que empuñe una de sus manos durante 15-45 segundos y a continuación desempuñe, lo que habitualmente se logra sin dificultad en una persona sin miopatía pero en una persona afectada puede tardar varios segundos en lograr la relajación completa. La miotonía no es observada en todas las miopatías pero si en aquellos casos de miotonía y paramiotonía congénita, distrofia miotónica, entre otras miopatías.

Fatiga e intolerancia al ejercicio:se refiere a la incapacidad para mantener una contracción sostenida o repetitiva y por tanto a menudo hay dificultad para mantener los patrones habituales de actividad motora diaria.

Oftalmoplejia:puede ser un hallazgo en algunos tipos de miopatías como en la distrofia muscular oculofaríngea.

Marcha en Trendelenburg: también conocida como “marcha de pato”, secundaria a debilidad del músculo glúteo medio. Además el paciente presenta hiperlordosis por debilidad de los músculos de la pared abdominal anterior.

Enfermedades neurológicas asociadas:

Numerosas causas de miopatías han sido descritas. Las miopatías en general pueden ser agrupadas de acuerdo a su causa en inflamatorias, paraneoplásicas, tóxicas, infecciosas, por medicamentos, etc.

Conclusión

La importancia de la anamnesis y el examen neurológico nunca podrán ser sobrevalorados por el médico ya que juegan un papel fundamental en el diagnóstico neurológico. El enfoque basado en síndromes requiere de una anamnesis, examen físico y neurológico de muy buena calidad para poder identificar los signos y síntomas del paciente y poder agruparlos en uno o varios síndromes definidos. Los síndromes expuestos en este capítulo no representan la totalidad de los síndromes neurológicos pero pueden brindar una guía al médico para una aproximación inicial. Al diagnóstico de enfermedades simples y complejas solo se puede llegar a través de un enfoque metódico y organizado.

Las habilidades para realizar anamnesis y exámenes neurológicos de la mejor calidad solo se consiguen a través de la practica clínica y la repetición. El conocimiento de las ciencias básicas te aportan más elementos para realizar un análisis más completo. El enfoque basado en síndromes representa una visión global e integral del conocimiento médico aplicado al paciente y solo a través de este podremos llegar a momentos como los descritos por Sir Arthur Conan Doyle en las aventuras de Sherlock Holmes en las que escribe “toda la inexplicable maraña pareció desenredarse ante mis ojos”.

Lecturas recomendadas

Campbell WW. DeJong’s The Neurologic Examination. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2013.

Fustinoni O. Semiología del sistema nervioso de Fustinoni. 15a ed. Ciudad Autónoma de Buenos Aires: El Ateneo; 2016.

Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clínica neurology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.

Bernal-Pacheco O. Movimientos hipercinéticos: una aproximación diagnóstica y terapéutica. Bogotá: Editorial Kimpres SAS; 2016.